SÍNDROME DE MONDOR

También denominado síndrome icterohemorrágico, se caracteriza por intensa anemia normocítica (2.500.000 eritrocitos por mm3 aproximadamente) e hipocrómica, leucocitosis inicial de 30.000 a 40.000, fórmula desviada hacia la izquierda y plaquetopenia.

La hemólisis intensa se pone de manifiesto en:

La sangre por hemoglobinemia (suero enrojecido) ,

La orina por hemoglobinuria (orina escasa, teñida de color rojo vinoso),

La piel por ictericia acentuada. Es secundario a infecciones graves.

El síndrome de mondor, es una situación dramática que sigue a un aborto séptico, aparece dentro de 24 a 48 h después del aborto provocado o espontáneo, es extremadamente grave con alta tasa de mortalidad alrededor de 60 %, provocado en el 80 % de los casos por Clostridium perfrigens , es un síndrome toxémico-hemolítico que como resultado de la endotoxemia ocasiona hemólisis severa acompañada de trastornos de la circulación, con shock, coagulación intravascular diseminada (CID), acidosis metabólica e insuficiencia renal aguda(IRA).

SÍNDROME ICTEROAZOÉTICO DE MONDOR

La  ictericia hemolítica posaborto  o más raramente pos parto es una enfermedad  muy  grave pero  afortunadamente poco frecuente, que se produce por la irrupción brusca en el torrente circulatorio de la toxina del clostridium perfringens. Orina hemólisis con isquemia renal anóxica, idéntica a la reacción hemolítica postrasfusional, cuya patología renal es la insuficiencia aguda por necrosis tubular.

¯ Etiopatogenia

Se trata de una infección uterina grave, que es producida generalmente por maniobras abortivas realizadas en condiciones precarias, pero también puede  ocasionalmente presentarse tras un aborto o posteriormente a un parto espontáneo.

Es aceptado el  pasaje de los gérmenes y de sus toxinas desde la cavidad uterina a la circulación general  (dicho pasaje esta favorecido por el aumento de la irrigación del útero grávido).

El modo de actuar del clostridium perfringens  sería el siguiente:

Por difusión septicémica del germen a partir de focos uterinos o más raramente para uterinos, donde se reproduce en anaerobiosis, ocasiona hemólisis por acción de su toxina y coloniza por focos metastásicos, si no sobreviene la muerte en las primeras horas.

¯ Anatomía patológica

Dentro de las primeras 48 horas se inician en el riñón las siguientes lesiones microscópicas: lesiones ectasia capilar, edema intersticial, vacuidad de los grandes vasos y retracción isquémica de los glomérulos: lesiones diseminadas de los túbulos, la luz del segmento intermedio y de los colectores está obstruida por cilindros hemáticos.

¯ Sintomatología y diagnostico

 Es un cuadro grave de comienzo brusco. A  las pocas choras de la cusa que provocó la infección, generalmente por maniobras abortivas, aparecen los síntomas de una grave infección toxica con escalofríos, temperatura alta, polipnea, taquicardia y oliguria. Puede sobrevenir  un shock endotóxico.Sin repercusión sobre el aparato genital comienza la triada sintomática de mondor: ¨hemoglobinemia, ictericia y hemoglobinuria¨, con estado general grave e insuficiencia renal aguda. La anemia es brusca, aun en ausencia de hemorragias internas o externas. La ictericia es cobriza hay coluria siendo la orina achocolatada rojiza (color de tintura de yodo) según el grado de trasformación de la hemoglobina. A veces hay esplenomegalia dolorosa, en el aparato genital se puede observar que el cuello uterino se encuentra permeable, del color de hoja seca, el  útero esta blando y los anexos pocos dolorosos y casi siempre libres. Frente a un aborto con signos de infección se aconseja practicar tratamiento antibiótico muy temprano, aun cuando no se disponga del informe bacteriológico sobre la identidad del germen infectante. Simultáneamente se harán cultivos seriados de las secreciones vaginales (lo ideal es cada 3 horas) y hemocultivos para detectar o descubrir al clostridium perfringens e iniciar un tratamiento etiológico.                                                                                                                 

¯ Hallazgos de laboratorio

 En el sedimento urinario hay cilindros hialinos, granulados, hemoglobina y a veces C. perfringens. En la sangre, el suero obtenido por coagulación es de color vino borgoña: hay leucocitosis con desviación a la izquierda, azoemia progresiva, hemólisis masiva, anemia con hematocrito bajo. Hemoglobinemia e hiperbilirrubinemía, beta globulinas más extendidas (por la hemoglobina), tasa de albúminas disminuida, tiempo de coagulación alargado, disminución del fibrinógeno, poca proacelerina y en menor grado protrombina y proconvertina, factores anti hemofílicos A y B alterados (más el A) fibrinolisina  anti lisina disminuidas. El resumen, leucocitosis, anemia, hemoglobinemia, ictericia y hemoglobinuria con disminución de la ser albúmina y destrucción parcial o total de uno o varios factores de la coagulación, siendo la proacelerina la más afectada.                                                  

¯ Tratamiento

El esquema terapéutico será el siguiente:

A) Contra el clostridium perfringens. Se administrará penicilina a dosis de 20 a 40 millones ul diarias (preferiblemente en infusión intravenosa continua). La asociación de esta con un amino glucósido (gentamicilina, 3-5 mg/día) es una de las combinaciones  que mejores resultados da. La antibioticoterapia debe continuarse hasta 5 días después de que remiten los signos clínicos.

B) Contra la anemia con heglobinemia, ictericia y otros factores que provocan anoxia renal (disminución del flujo sanguíneo por shock). Se aconseja la trasfusión de sangre fresca o mejor la exanguinotrasfusión. Con esta medida se barre el exceso de hemoglobina en el plasma, se corrigen la proteinemia y la anemia (mejorando la hematosis), se extraen la toxina y se eleva la presión arterial.

C) Tratamiento de la insuficiencia renal aguda del medio interno.

D) Si la paciente no responde al tratamiento médico instituido no debe demorarse la histerectomía, en particular si existe un útero agrandado (miometritis aguda gaseosa), pues ello evidencia que el órgano es una fuente continúa de producción de bacterias y endotoxinas, hemorragia por consumo, etc.